王敬毅医生的科普号

MDS是血液系统常见疾病，中文的名称是骨髓增生异常综合征，听名字简单的意思能理解是骨髓增生出现问题，有向白血病转化的可能，疾病分期，分危险度，根据疾病分期和危险度，治疗的强度和疾病转归预后不一样。有些病人对该疾病，缺乏认知，经常错过治疗时机，因此，建议MDS患者务必理解重视以下几个问题。 1.重视监测血常规，发现血常规异常需要启动骨髓穿刺完善检查，有的病人疾病早期需要跟其他血液系统疾病鉴别诊断，确诊是一个过程，要配合监测病情变化。 2.重视转化，一旦确诊，需要进一步评估分期危险度，针对疾病分期进行治疗，不要讳疾忌医。 3.重视调理，中医药在恶性系统疾病化疗，去甲基化治疗中能起到减毒增效的治疗作用，增强机体正气，调理脾胃功能，加强抗病能力。

很多人不知道什么是血液病，但是提到白血病很多朋友都不会陌生。血液病是随着人们对人体生理功能的认识和医学水平的发展从内科学分出的一个分支。由于血液遍布全身因此血液病的发生有着非常多的临床表现，也对疾病的诊断提出了很高的要求。因此血液病大夫需要非常丰富的临床知识。西药治疗血液病总的概括为三个字“补”，指的是骨髓衰竭型疾病根据发病机制刺激造血；“调”指的是骨髓增生异常疾病根据其机理就行调整；“杀”大多指的是多发性骨髓瘤，白血病，淋巴瘤等恶性血液病需要应用化疗治疗。在西药治疗过程中常常重视了病，忽略了患病的人，治疗后会导致不同程度的心脏、肝脏功能损害，病人乏力纳差生活质量下降的副作用。因此中医药治疗血液病有着非常重要的意义和特长，中医药在治疗血液病方面有着非常悠久的历史，早在唐容川的《血证论》中对治血就有了深刻的认识。在近代随着中西医结合的推进，中医药治疗血液病更有了进一步推进和研究。最重要的发现是砒霜提取的砷剂目前已经用于治疗急性早幼粒细胞白血病。

秋冬季节，儿童咳嗽，感冒频发。普通感冒7天左右自愈，流感或者并发支气管炎或肺炎需要进一步详细诊疗，此刻血常规成为必要的基本辅助检查。这里，提醒广大儿童家长，血常规里最重要的是看：白细胞，红细胞，血小板，如果出现异常最好咨询专业的血液科医生。最近有一个朋友的孩子2岁发热，患儿应用退热栓剂2天共5次，反复发热，查血常规发现三系均低，此刻需要慎用非甾体类解热镇痛药物，密切观察血常规。孩子的血常规可以扎手指头简单易行，如果孩子感冒咳嗽或发热反复不好，需要重视检查，指导临床治疗。

粒细胞缺乏患者注意戴口罩，减少探视，陪护人员应具备一定卫生护理常识例如病房每天通风，紫外线灯消毒。 病历2：男，65岁，反复发热咳嗽入院，经骨髓细胞学，免疫固定电泳，确诊为多发性骨髓瘤，给予抗感染治疗控制发热后予以化疗，化疗后骨髓抑制，粒细胞缺乏，患者及家属都对嫌佩戴口罩麻烦，房间拒绝消毒通风。引起严重的肺部感染，高热。经过近2个月的抗感染治疗后好转。 类似的老年血液病患者抵抗力更低，更应该注意防范感染。

随着媒体的日益报道，人们对儿童急性淋巴细胞白血病日益关注。我血液病科对儿童急性淋巴细胞白血病的治疗采用标准儿童急淋化疗方案，又根据每个患儿不同体质进行中药辨证施治，使多位患儿达到完全缓解，长期生存。 患儿4岁，女，急性淋巴细胞白血病（B细胞型，标危）应用VDLD方案诱导缓解，CAM巩固治疗等方案，目前患儿已经6岁，多次复查骨髓及白血病微小残留均完全缓解，目前维持治疗中。患儿体质较弱，曾出现肺部真菌肺炎，经积极抗感染治疗，好转。 患者15岁，男，急性淋巴细胞白血病（B细胞型，标危），2010年8月份中考后发现得病，从外院治疗一段时间后2011年转入我院血液病科继续治疗，现已经完全缓解，维持治疗，已经重返学校，开始高中的学业。患儿及其父母很重视预防感染，化疗过程中没有出现过比较严重的感染，曾经长过带状疱疹。患儿家属在我院治疗的体会是我院的诊治水平属于一流水平，我院住院的治疗费用较其他医院明显少许多为患者节省了宝贵的治疗费用，而且还能够应用中药辨证施治，减轻化疗毒副作用，增加机体抗病能力。 儿童急性淋巴细胞白血病治疗仍然需要高强度化疗，注意危险度的分级，腰椎穿刺及骨髓穿刺的检测需要定期检测疾病状态。积极预防感染。最常发生的真菌性肺炎，需要临床医生及患儿家属高度重视。

淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。临床以淋巴结肿大和压迫症状、侵犯组织器官引起各系统症状为主要表现。按组织病理学分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。中医没有淋巴瘤这一病名，根据其临床表现多将其归属为“恶核”范畴恶核外形相似，然虚实寒热轻重不同，治法亦不相同。临床上强调首辨病之虚实，若年力尤盛，血气未伤，舌红苔黄脉弦者多为可攻之实痰，若年老体虚，形体消瘦，多为不可攻之虚痰。其次要辨寒热，大抵凡外感寒邪，或肺、脾、肾阳气亏虚而成痰者，多为寒痰；凡感受热邪，或因阴虚火旺，或因气郁血瘀日久化火，灼津为痰者多为热痰。再辨病之轻重，凡病之初起，痰核少且小，触之质软，活动度好者，病多较轻；凡病程长，痰核大且多，触之坚硬如石、推之不移者或面色萎黄，形体极度消瘦，肝脾肿大明显者多为病重。本病常见皮下多处肿大淋巴结，无疼痛，皮色如常，质硬可动。伴形寒肢冷，面黄乏力，舌淡，苔薄白，脉沉细而弱者多为寒痰凝结，治宜温化寒痰，软坚祛痰，方用阳和汤加减。以肉桂、炮姜温肾散寒；熟地滋阴养血；白芥子、麻黄温散阴寒之邪；夏枯草、牡蛎、瓦楞子软坚散结消痰；皂角刺、土鳖虫活血祛瘀，削坚化积。阳虚甚者可加附子、黄芪、菟丝子、鹿角胶补气壮阳；气虚明显者加党参、白术、茯苓以健脾益气；痰凝重者可加陈皮、半夏、桔梗化痰散结。伴头晕耳鸣、烦躁易怒、口苦咽干、舌红绛，苔黄、脉弦数者多为气郁痰结，治宜疏肝理气、软坚散结，方用柴胡疏肝散加减。药用柴胡、枳壳、川楝子疏肝解郁，理气畅中；丹参、杭芍、甘草活血定痛，柔肝缓急；牡蛎、土贝母、夏枯草软坚散结、化痰消积；土鳖虫、蛇舌草清热解毒消积。肝火盛者加龙胆草、栀子；大便秘结者加大黄、枳实等。伴形体消瘦、腹内结块、舌暗有瘀斑，苔黄，脉弦涩者多为血瘀致病，治宜活血化瘀、软坚散结，方用鳖甲煎丸合三棱汤加减。用三棱、莪术、土元活血化瘀消积；鳖甲、玄参滋阴软坚散结；蛇舌草、仙鹤草清热解毒、消癥止血；太子参、白术、半夏、槟榔益气健脾和胃；柴胡理气开郁。有出血者可加三七粉、白芨、坤草活血止血。伴腰膝酸软、五心烦热、潮热、盗汗者多属肝肾阴虚，治宜滋补肝肾、软坚散结。

免疫性血小板减少症（ITP）是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病，以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征。是最为常见的血小板减少性紫癜，分为原发性和继发性两种，原发性多是由自身免疫介导所致，继发性可由多种因素引起，二者临床表现类似。原发性血小板减少性紫癜可分为急性型和慢性型两种。急性型常见于2-9岁儿童，发病前1-2周常有上呼吸道感染病史，特别是病毒感染史。起病急，可有发热、畏寒、突发的广泛皮肤黏膜出血，甚至大片瘀斑及皮下血肿，血小板计数低于20×10^9时可有内脏出血，如呕血、黑便、咯血、溺血、阴道出血等，甚者出现颅内出血，为本病主要死因。慢性型常见于成人，女性多见。起病隐匿，往往于查体时发现血小板计数减少，出血倾向较轻且局限，常反复发作。可表现为皮肤黏膜出血，如瘀斑、瘀点、鼻粘膜、牙龈出血及外伤后不易止血，严重的内脏出血较少见，女性患者常出现月经量过多。慢性型若复感外邪可致病情加重，出现广泛而严重的皮肤黏膜甚至内脏出血。1病因病机 因其多表现为皮肤黏膜出血或内脏出血，因而皆属于祖国医学之“血证”、“衄血”、或“发斑”范畴。血证虽然多表现为皮肤黏膜紫癜、瘀斑，但其发生多与气血阴阳、内脏病变有密切关系，外感内伤均有可能诱发本病。邪毒内蕴：外邪侵袭、蕴毒于内是诱发该病的重要原因，急性型即属此类。特别是小儿由于腠理不密，表卫不固，易遭受外邪侵袭。“六气之邪，皆从火化”，小儿感受外邪每易从阳化热，邪毒与气血相搏，灼伤血络，血溢脉外，留著于肌肤之间，则发为紫癜。若邪毒雍盛，脉络损伤严重，则见大片或多处瘀斑。若邪毒蕴结于内，血随火升，上出清窍则可见吐血、鼻衄，移热下焦，灼伤阴络则见便血、溺血，正如《丹溪手镜发斑》所说：“发斑，热炽也。” 阴虚火旺：朱丹溪《平治会萃》中云：“阳道实，阴道虚，阳道常饶，阴道常乏，阳常有余，阴常不足。以人之生也，年至十四而经行，至四十九而经断，可见阴血之难成易亏如此。阴气易亏，所变之证妄行于上，则吐衄，衰固于外，则虚劳，妄返于下，则便红。”因此阴虚火旺常可引起衄血发斑。唐老认为出现阴虚多由情志、饮食、劳倦等多种因素导致脏腑内伤，胃阴肾阴亏虚，而致阴虚火旺，特别是肾精亏虚更为重要。小儿为纯阳之体，更为阳有余而阴不足，若久病失调，更易使肝肾阴亏、虚火内生，火热灼伤脉络，溢于肌肤而发为紫癜。 气虚不摄：气能生血、摄血。《血证论》云：“气为血之帅，血随之而运行，血为气之守，气得之而静谧。气结则血凝，气虚则血脱，气迫则血走。”此处所言之气乃为脾气。脾既可生血亦可摄血，唐老认为饮食不节，损伤脾胃或素体脾胃虚弱，尤其是小儿脾常不足，因而气血生化乏源，气血不足且脾易失于统摄，加之反复出血，气随血脱，故气虚不能摄血，脾虚不能统血，血失统摄则血不循常道溢于脉外，可见紫癜、衄血、便血、溺血等症。 瘀血阻络：脾胃虚弱或肾精亏虚皆可引起气血双亏，气为血之帅，气虚则无力推动血液运行。血为气之守，血少则气散，故气滞不行，血运不畅则局部血流凝滞，瘀阻于脉道使血液不循常道而行，溢于脉外而见血证。2辨证论治 急治其标血小板减少性紫瘫在急性发作期，出血严重,大块的紫疲又相互融合成片,除能看到的大面积 、多部位的紫瘫外 ,尚伴有其它部位 的出血 ,最常见的为鼻妞 、齿硬 ,更为严重者,常伴有内脏的出血,如肾脏出血，尿血消化出血吐血、便血 肺出血（咯血），颅内出血（目衄）等。病情凶险 ,恶化迅速 ,亦可死于出血（约5%） 此时,急治其标,清热解毒、凉血止血，为其要务,常用犀角地黄汤、三黄汤 、化斑汤 等加减应用。缓治其本，血小板减少性紫瘫病人，急性出血期过后 ,进入慢性期,此期除需针对原发性血小板减少性紫瘫病人的慢性期,以气虚 、脾虚、肾虚 、血癖为主,要区别不同情况 ,治疗要有所侧重 。标本同治，原发性血小板减少性紫瘫病人在稳定期时,时有紫瘫 ,但紫瘫不多不重 ,迁延日久不愈，（往往2年以上）,除紫瘫反复发作外,尚有乏力 ,腰酸 ,心烦,齿眼出血。宜标本兼治。补脾摄血 、滋补肝肾。方用归脾汤、六 味地黄汤合茜根散加减 。

摘自丁香园抗过敏酮替芬不苦啊（已品尝）开瑞坦，氯雷他定儿童糖浆，桃子味儿马来酸氯苯那敏片：略苦，不易接受，其副作用嗜睡有时反而是家长愿意见到的效果扑尔敏片偏酸，不苦。已尝过。氯雷他定片：较马来酸氯苯那敏片好喂，而且效力长小儿麻甘颗粒：较甜，易接受甜盐酸异丙嗪片:特苦，所以不能磨碎愈创木芬磺酸钾（非那根糖浆）：甜甜的，好喝，现在医生不怎么用了吧，我觉得效果还好激素类强的松特苦。吸入剂刺鼻；醋酸泼尼松片：味苦，无臭。地塞米松，微甜；其他转移因子口服液味道很怪像烂红薯的味道，吃完后很想吐。（已品尝））味臭，难于咽下。修正的乐儿康味道好甜脑心舒口服液：味过甜，可口。猴头菇口服液：味甜，可口。小儿七星茶颗粒：味甜，可口。抗扁桃体腺炎合剂:说明书写味甜微苦.其实很苦,难于咽下.匹多莫德口服液（普利莫） 草莓味 很好喝！。安儿宁颗粒，甜，口感尚可。。吐根糖浆 甜味宝泰康：偏苦。.食母生：很淡的中药味，一般可以接受，磨碎之后喂孩子之前我闻过小儿口腔炎喷剂，非常非常苦，中药味，喷一次后就老想吐口水把它吐干净（已品尝）仙特明滴剂，抗过敏的，无色无味小儿肥儿片：片剂呈胶状，难研成沫，难喝！！小儿七珍丹（山西双人）：中药成份太多，难喝，小孩子喝时最好不研碎！羚黄宝儿丸外面的银色包衣还行，微涩，里面特苦。76%泛影葡胺注射液 味道是很涩的，一般难以下咽。（尝过一点）10%水合氯醛溶液 辣 味道也是苦涩的，像没成熟的柿子一样。鲁米那片剂：很苦很苦新型的硫酸钡 居然有点水果味，很多小孩都乐于喝这样的造影剂托西酸舒它西林颗粒 味苦珠伯猴枣散：是苦的，像溃疡散的味道，我加到奶糕粉里给孩子吃，后来也不爱吃了。沙棘干乳剂：酸甜的，味道还能接受捣碎冲水后，小儿一般可以接受

摘自丁香园维生素与营养氯化钾针剂片剂：有点咸，涩，有点说不出的味道（已品尝）ORS带点甜味和咸味，还有点鲜味，恶心的怪味，不好喝。碳酸钙泡腾颗粒有点沸腾的感觉，像可乐，蛮酸的。钙迪锌也酸，稍好点，却有点涩。维C片特酸，泡腾片酸甜可口。葡萄糖酸锌很甜，而葡萄糖酸钙是盐味儿童的钙尔奇,橙子味的那种,一点儿甜,像吃石灰（已品尝）小施尔康滴剂和小施尔康片剂：比小施尔康片剂苦多了，虽加有甜味，还是很难掩饰苦涩的味道。葡萄糖酸钙含片：味甜微酸，可口。复合维生素B片:味苦,味臭,弄碎后难于下咽.善存片 味道淡淡的，可以接受电解质泡腾片 像汽水的味道盖天力：酸甜，就是有点涩，各种维生素片不是苦就是酸不愿意服多维铁口服液甜里有铁性味，钙和锌口服液是甜里带涩，赖氨酸口服液甜好喝效果明显。维生素B6 微酸苦；“奥理亭-葡萄糖电解质泡腾片”橙味的，口感好。维生素B2片 比较苦补钙的-盖笛新：酸甜的，我家宝宝爱喝。补铁的-右旋糖酐铁口服液：淡淡的甜味，就是颜色不好看，容易染了衣服。-二维亚铁：颗粒剂，不是很溶于水，有些渣，不适合小宝宝，容易呛着，当然可以放到饭里吃。-蛋白琥珀酸铁：说是草莓味，但味道很浓，有点辣舌头，加点水稀释一下会好伊可新，不知道怎么形容，就是鱼肝油的味道，怪怪的，不过小孩子能接受，（已尝））鱼肝油滴剂：有点麻麻的辣辣的，和橄榄油一个味五维葡钙口服液：很甜很甜，甜得我儿子对着水才喝小儿多维生素滴剂，说是水果味，可是尝起来味道不好，有点酸，反正我家BB不喜欢，氯化钾注射液：苦，涩嘴，难喝

摘自丁香园消化系统常乐康（酪酸梭菌双歧杆菌二联活菌散） 味道闻起来太那个了，特像大粪味，不过喝起来甜甜的口感还不错，建议捏着鼻子喝培菲康、妈咪爱：香香甜甜的挺好喝，干吃粉也挺不错。但太小的孩子还是冲服好，以免呛着。金双歧（双歧三联活菌片），有淡淡的土腥味，，以上是本人尝过的，味道绝对准金双歧 酸奶口味 嚼着吃很不错哦 像奶片的味道思连康（双歧杆菌四联活菌） 酸酸的味道，放牛奶里就变成酸奶了，味道不错 ：双岐杆菌活菌制剂：无味、不甜、不苦乳酸菌素颗粒非常酸，用温开水冲酸味稍减轻乳霉素生片：味微甜，可口。我孩子经常偷乳霉生吃。干酵母是酵母味，制菌素味苦而燥多酶片：带皮甜，里面有点苦。思密达： 味道还行，有点像奶茶，仔细品尝后，确实有点石灰味（已品尝）（蒙脱石散）黄连素绝不能搞碎吃，苦得要命，要想知道苦是什么味，就尝这个复方胃蛋白酶：中药味儿，但不是特别苦，里面有山楂的酸味儿；复方地芬诺脂味道是甜的，已品尝过。曾遇到过一个地芬诺脂中毒患儿，就是因为味道甜，错当成糖吃了余仁生保婴丹：有淡淡的中药苦味，但很多孩子还能接受健儿清解液：酸甜味，但布浓，有杏仁的怪味口服苦木注射液治疗肠炎，味极苦，非常难咽。痢特灵片：无苦无甜，也无臭味。弄碎后小孩子容易接受。涩肠止泻散：橙味并带有石灰味，涩，有糊口的感觉，难于咽下。健儿清解液:酸甜味,橙皮香味,可口.广州中一的小儿保安丸（大蜜丸）浅尝有甜味，嚼烂有苦味调胃消滞丸，有一股甜甜的香气醒脾养儿颗粒 味甜迪巧的碳酸钙颗粒是奶香味的，很好吗丁啉溶液 很甜很好喝！王氏保赤丸，颗粒的不苦，化成水很苦小儿消积止咳口服液，味道还好，中药味不大，稍甜。山楂丸酸甜好吃，，山麦健脾口服液”用于饮食积滞所致的小儿厌食症，味酸带甜，口感还可以。“金果饮口服液”味甜，有清凉感健胃消食片：略有山楂味，微酸，小孩能接受的，我吃过婴儿健脾散：药面太细，味涩，难喝醒脾养儿颗粒：甜的，因为添加了蔗糖。健儿清解液：微甜，有点陈皮的苦涩。胃复安针剂：苦的（已尝）654-2片：有点涩，苦。。铝碳酸镁颗粒：微甜，可口，可以倒进嘴里嚼食。双黃连口服液：甜中带苦，味道不难咽。磷酸铝凝胶 ：真的跟胶一样难吃